Malformação do rosto- Defeito no rosto – Querubismo – Defeito na dentição de crianças

Defeito no rosto e na boca causado por uma doença fibro-óssea que altera a face, a mandíbula e o maxilar.
Pode ainda ocorrer defeito na formação dos dentes em crianças, bem como lesões na face e em seu contorno

rosto torto, malformação do maxilar, querubismo

Esta doença é denominada Querubismo e sua incidência é desconhecida, mas provavelmente menor do que 1 em 10.000.
Os defeitos na face são demonstrado em sinais que iniciam desde os 6 anos de idade com edema indolor bilateral da mandíbula (dando o aspecto angelical) associado com tumores ósseos multicístico e alterações nos olhos dando a impressão de que estão sempre olhando para o céu.
A dentição também é anormal com alterações na madíbula e agenesia dentária, deslocamento reabsorção radicular, e as maloclusões são comuns.
A Radiologia contribui grandemente para o diagnóstico. As radiografias mostram de forma bem definida radiolucencies multilocular, espessas bordas escleróticas.
As lesões ósseas são geralmente simétrica.
O diagnóstico definitivo é histológico, com amostras distribuídas aleatoriamente mostrando células gigantes multinucleadas e espaços vasculares dentro de um estroma de tecido conjuntivo fibroso pode ser observado.
Células gigantes multinucleadas são positivos para osteoclástica de marcadores específicos.
O Querubismo é uma doença hereditária, autossômica dominante, com penetrância e expressividade variáveis.