Criança com defeito na face, alterações na mandíbula e doenças da face
Os defeitos na face, alterações mandibulares em crianças, crianças com defeitos na dentição, podem ter estes sintomas relacionados a uma doença denominada Querubismo.
O querubismo pode ser causado por mutações no gene SH3BP2, que foi mapeado para locus 4p16.3.
Querubismo também tem sido associado com uma série de outras doenças como a síndrome de Noonan (causada por mutações no gene PTPN11), síndrome de Ramon associado com fibromatose gengival e neurofibromatose tipo I.
Sem tratamento o querubismo pode regredir ou, em casos raros, crescem lentamente.
O tratamento conservador é indicado.No entanto, a intervenção cirúrgica (adiada até depois da puberdade, se possível) é sugerido para melhorar a mobilidade do maxilar e do estado psicológico dos pacientes: curetagem ou contorno cirúrgico pode ser proposta durante o crescimento rápido das lesões.
Isto não só dá bons resultados imediatos, mas também pode impedir o crescimento do ativo remanescente das lesões querúbicas e até mesmo estimular a regeneração óssea.
Gestão Segmentar com mandibulectomia seguida de reconstrução pode ser realizada com bons resultados em casos com lesões extensas e em risco de fratura patológica de mandíbula.
Os benefícios dos tratamentos medicamentosos (calcitonina, interferon-alfa) estão sendo investigados.
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