sábado, 27 de agosto de 2011

Descamação da pele: Pele descascando e eritrodermia ictiosiforme

Os sintomas de Descamação da pele: Pele descascando e eritrodermia ictiosiforme
A descamação da pele e a eritrodermia ictiosiforme congênita pode ser sintomas associados a uma síndrome que provoca hemidisplasia e defeitos nos membros em crianças pequenas.
descamação da pele
descamação da pele
Esta doença caracteriza-se por eritrodermia ictiosiforme e hemidisplasia elvando a defeitos nos membros em crianças com o nevo congênito.
Esta síndrome é um defeito congênito raro multissistêmico caracterizada por eritema e descamação unilateral, com uma demarcação distinta no meio do tronco.
A dermatose ou está presente ao nascimento ou desenvolve durante as primeiras semanas de vida.
Os defeitos dos membros ipsilateral pode variar de hipoplasia de alguns dedos à completa ausência de uma extremidade.
A Hipoplasia ipsilateral de outras partes do esqueleto, bem como defeitos do cérebro e as vísceras podem ser encontrados.
Esta síndrome acontece em crianças e é um defeito no X-lig do sexo masculino, letal traço dominante causado por mutações no gene NSDHL (NAD (P) H esteróides, como a proteína desidrogenase localizado em Xq28 e envolvidos no metabolismo do colesterol.
Nenhum tratamento específico está disponível. O objetivo da terapia é reduzir a morbidade e prevenir complicações.

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